Pillangó bőr, hogyan kell tanulni élni ezzel a ritka betegséggel
Amikor valaki meghallgatja a televíziót, vagy egy bizonyos újságban olvas ritka betegség Úgy tűnik, hogy olyan témával foglalkoznak, amely soha nem fog megérinteni őket otthon. Azonban, bár ezeknek a feltételeknek a gyakorisága nem olyan gyakori, mint mások, gyakrabban, ott vannak, és amikor egy családba kerülnek, a szülők nem tudják, hogyan kell megbirkózniuk ezzel a helyzettel.
A pillangó bőr példája, ritka betegség amely olyan feltételrendszerként jellemezhető, amelynek genetikai eredete több tényező. A következmények között említhetők a táplálkozási változások és a késleltetett növekedés és súly. A szakértők azt mondják, hogy idővel a ritka betegségben szenvedő betegek általában javulnak, így a korai diagnózis ajánlott a megfelelő kezelés megkezdéséhez a lehető leghamarabb.
A pillangó bőr diagnózisa
Az első dolog, amit a szülőknek tudniuk kell a pillangóbőrről, az, hogy nincs egyetlen tipológiája ennek a ritka betegségnek. A Egészségügyi Minisztérium Az alábbi feltételeket az Epidermolysis Bullosa néven is felsoroljuk:
- epidermolitikus vagy egyszerű epidermolysis bullosa. Ezekben az esetekben a hólyagok intraepidermálisan helyezkednek el, csak az alapréteg sejtjeiben.
- A csomópont vagy csomópontok epidermolíziseBullosa. Ezeknek a betegeknek az ampulla az alapmembrán szintjén helyezkedik el.
- dermolitikus vagy dystrofikus epidermolízis bullosa. Ezek a betegek általában azt mutatják, hogy a buborékfólia az alsó membrán alatt van a horgonyzó szálak szintjén.
Mindegyikük diagnosztizálásához az első lépés orvosi vizsgálat Minden olyan újszülöttben lévő dermatézisben kell végezni, amelyeket hólyagok és erózió jelenléte jellemez. Az orvosok interjút folytatnak a szülőkkel, hogy megismerjék családtörténetüket, az anya által a terhesség vagy az újszülött által szedett gyógyszereit, a terhesség vagy az újszülött fertőzését, stb.
Lesz egy is klinikai vizsgálat a sérülések, a nyálkahártya-részvétel vagy a fertőzések meglétének megállapítása. Kiegészítő tesztként mindig végezzük a bőrbiopsziát, elegendő bőrt kapva a hagyományos immunhisztokémiai, immunfluoreszcens és elektronmikroszkópos vizsgálatokhoz.
A korai jelenlétük észlelése érdekében a szakemberek a közelmúltban fogadják a prenatális diagnózisukat annak észlelése érdekében feltétel a gyermek születése előtt. Különösen azokban az esetekben, amikor Epidermis Bullosa története van, ajánlatos néhány ilyen vizsgálatot elvégezni:
- Magzati bőrbiopszia
- Preimplantációs diagnózis
- Prenatális ultrahang
Evolúció és kezelés
Amint már említettük, az Epidermolysis bullosa betegek prognózisa jó, és idővel a kezeléseknek köszönhetően az életszínvonaluk jelentősen javul. Ezért elengedhetetlen, hogy időben felismerjük, hogy elkezdjük enyhíteni a betegségre jellemző tüneteket. A leggyakrabban használt technikák közül:
- A buborékfólián lévő kötszerek a fájdalom enyhítésére és a gyógyulásra.
- Sebészeti kezelések a hólyagok eltávolítására azokban az esetekben, amikor jelenlétük zavaróbb.
- Tömörítő folyadékok és helyi antibiotikumok, például fuzidinsav, mupirocin vagy gentamicin alkalmazása.
- A legkisebb súly és méret ellenőrzése a mellékhatások ellenőrzésére a legkisebb súlyukhoz képest.
- A fájdalomcsillapítókkal végzett kezelés a fájdalom elkerülése érdekében, melyet a hólyagok jelenléte okoz a gyermekek dermiszében.
- Az elveszett elemek cseréje olyan esetekben, mint az anaemia.
Damián Montero
